Вторник, Июль 14

Появление необычных белковых фракций

При заболеваниях почек наблюдаются такие же соотношения, но общий белок понижен. Сывороточный альбумин обнаруживается при этом в моче и тканях почек.

Парапротеинемии — появление необычных белковых фракций наблюдаются при плазмоцитомах (миеломная болезнь) и макроглобулинемии Вальденштрема. Плазмоцитомы характеризуются гиперпротеинемией (до 12- 16%) за счет резкого увеличения той или иной глобулиновой фракции.

В зависимости от этого различают а-, р-, у — и смешанные формы плазмоцитом.

Изредка наблюдаются плазмоцитомы, не сопровождающиеся существенным изменением протеинограм-мы. Макроглобулинемия Вальденштрема характеризуется появлением в сыворотке глобулинов с молекулярным весом около 1000000, располагающимися при электрофорезе между р — и у-глобулинами.

К парапротеинам относят также криоглобулины, обнаруживаемые при электрофорезе в р — и у-фракциях. Эти белки при охлаждении превращаются в гель, снова растворяясь при температуре тела.

При обморожениях криоглобулины вызывают различные нарушения кровообращения.

Дефектпротеинемии — врожденные или приобретенные нарушения синтеза той или иной фракции белков плазмы, в результате чего ее содержание или понижено, или полностью отсутствует. В настоящее время описаны случаи врожденной анальбуминемии, афибриногенемии, отсутствие ai-глобулинов, Р-липопротеинов, гаптоглобина и сидерофилина.

Большое значение в патологии имеют гипогамма-глобулинемии и агамма-глобулинемии, ввиду того, что при этих состояниях нарушено образование антител и понижается сопротивляемость к инфекции.

Этот синдром недостаточности антител возникает как на почве врожденной дефектпротеинемии, так и в случаях нарушения синтеза у-глобулинов, сопутствующего различным заболеваниям (лейкозы, плазмоцитомы, нефроз).