Вторник, Июль 14

Превращение тирозина

При этом заболевании не синтезируется энзим I при сохранении способности синтезировать остальные компоненты ферментной системы. В результате неполноценная ферментная система не в состоянии катализировать превращения фенилаланина, характерные для здорового организма. Повышенное содержание в крови и моче аминокислот ароматического ряда наблюдается также при шизофрении.

Взаимосвязь между нарушением обмена ароматических аминокислот и некоторыми психическими заболеваниями представляет большой интерес и требует дальнейшего углубленного изучения. Цистинурия.

В суточной моче здорового человека цистин содержится в незначительном количестве (1-85 мг). При цистинурии это количество увеличивается и может доходить до 1,0- 1,8 г. Плохая растворимость цистина ведет к выпадению его в виде кристаллов или аморфного осадка, с образованием камней в мочевых путях. Цистинурия, обнаруживаемая при микроскопии осадков мочи, наблюдается редко.

Сочетание цистинурии с образованием цистиновых камней наблюдается, по одним авторам, в 2-3% случаев, по другим — до 75% случаев. Почечная колика в сочетании с гематурией и цистинурией позволяет предположить наличие цистиновых камней.

Отсутствие кристаллов цистина в моче, однако, не говорит против наличия камня. Камни, развивающиеся на фоне цистинурии, в 20-50% случаев рецидивируют после их удаления.

При цистинурии отложения цистина наблюдаются также во внутренних органах — печени, селезенке, лимфатических узлах, в стенке кишечника.

В более тяжелых случаях цистинурия сочетается с повышенным выведением с мочой и других аминокислот (триптофан, лейцин, тирозин) и их производных — диаминов (путресцин и кадаверин).